West sindrom tip je epilepsije koji se u 90 % slučajeva pojavljuje do navršene 1. godine života, najčešće između 4. i 6. mjeseca, dok se u vrlo malom postotku može pojaviti i do navršene 4. godine života.

Sindrom je prvi opisao dr.West 1841. godine u pismu koje je objavljeno u medicinskom časopisu „Lancet“ u Engleskoj. West je opisao napade tipa infantilnih spazma koje je primijetio kod svog sina. Iako su liječnici već tada znali za ovu vrstu napada, tek su 8 godina kasnije povezani sa psihomotornom retardacijom (psihomotornim zaostajanjem). Posljednji treći simptom karakterističan za West sindrom liječnici su opisali 1952. godine kada su kod velikog broja djece s infantilnim spazmima opisali jedinstveni oblik EEG nalaza, hipsaritmija.

Eponim West sindrom stvorili su liječnici Gastaut, Poirier i Pampiglione.


Pojavnost West sindroma je od 1:20 000 do 1:60 000 živorođene djece, te je učestaliji kod dječaka.

Simptomi

West sindrom karakteriziraju tri simptoma:

1. Infantilni spazmi

Prvi infantilni spazmi u većini slučajeva javljaju se u dobi od 4. do 6. mjeseca života, često prije spavanja i nakon buđenja (Slika 1.), a rijetko se mogu javiti i tijekom sna. Taktilna stimulacija te jaki iznenadni zvukovi ili buka mogu pospješiti pojavu spazama. Infantilni spazmi mogu biti fleksorni, ekstenzorni i mješoviti.

 2. Abnormalni EEG

Glavna karakteristika EEG nalaza je hipsaritmija, odnosno promjena i dezorganizacija električnih aktivnosti neurona kore mozga.

3. Psihomotorno zaostajanje

Kod 2/3 djece kod kojih nije utvrđen uzrok infantilnih spazama pojavljuje se određeni stupanj neuropsihološkog odstupanja. Teža mentalna retardacija prisutna je u 70% djece te je često praćena značajkama poremećaja iz autističnog spektra i hiperaktivnosti.

Slika 1. Infantilni spazmi najčešće se pojavljuju prije spavanja i nakon buđenja

Postoje dva tipa West sindroma a to su:

  1. Idiopatski West sindrom – pojavljuje se kod 1/3 djece s West sindromom, a karakterizira ga normalan psihomotorni razvoj prije pojave napada.
  2. Simptomatični West sindrom – prije pojave spazama postoji određeni stupanj neuropsihološkog odstupanja.

Terapija

Kod West sindroma u terapiji za liječenje infantilnih spazama koriste se kortikotropin i steroidi.

Komentari

comments